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巴基斯坦前总统穆沙拉夫于今年的2月初，由于罕见病淀粉样变性，与世长辞，享年79岁。穆沙拉夫的故事使得他所患的淀粉样变性，这种罕见病再次进入了大众的视野。潮新闻记者在今年国际罕见病来临之前，采访了淀粉样变性患者的家属，以及相关的权威专家，为大家带来详细的关于淀粉样变性这种罕见病的解析。

罕见病淀粉样变性是一种什么样的存在？

1. 淀粉样变性这一罕见病，实际上跟淀粉是没有任何关系的，异常蛋白质有着非常密切的关系。

2. 人类患上这种疾病，就会导致异常蛋白质在血液中出现，而这一种异常的蛋白质是无法被消化掉的，也不能够被在人体中被排出来，会随着人体的血液在四处漂流，逐渐在皮肤，心脏以及肾脏等处积累。人体不断的会产生这种蛋白质，也就会有更多的这种物质积累在一起，就好像淀粉一样。

3. 据研究目前一共发现的不同蛋白质沉积所导致的淀粉样变性一共有30种。这种疾病的发病率在欧美国家大概是每100万人中每年会有8~10例，这个发病率如果放在杭州的话，每年大概会有150~200个新发病的患者。目前针对这种疾病，国内还没有大规模的流行病学的统计。

4. 淀粉样变性这种罕见病是伪装的高手，据浙江医院的骨髓移植中心，不完全统计患有淀粉样变性患者平均要看过6个不同的科室，而且要经历半年到一年的时间才能够确诊。在众多医生和专家的眼中，这种疾病披着神秘的面纱，很难让人认识到其真实的面貌。

5. 目前淀粉样变性疾病中比较常见的是AL型，他的潜伏期非常的长，而且进展比较缓慢，所出现的症状也都不具备典型性，在早期很难被察觉，一般发病的初期只会觉得体重减轻疲劳乏力，身体浮肿，或者是舌头肥大，眼眶紫癜等这样的症状，但是也很难被人察觉是这种病。

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